Características estomatológicas de mucopolisacaridosis tipo VI en paciente pediátrico: reporte de caso

Resumen

Introducción: Las mucopolisacaridosis son un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por deficiencias enzimáticas, encargadas de metabolizar los mucopolisacaridos, causa su acumulación en diferentes partes del cuerpo dando como resultado características fenotípicas o alteraciones físicas; existen siete tipos de mucopolisacaridosis. Los rasgos caracte- rísticos incluyen retraso en el crecimiento, facies toscas, hirsutismo, cuello corto, anomalías en la columna, hepa- toesplenomegalia, infección del tracto respiratorio y enfermedad cardíaca. En cavidad oral encontramos hiperplasia gingival, retraso en la erupción, girover- siones, diastemas, hipoplasias, agrandamiento alveolar, paladar profundo, macroglosia.

Objetivo: Describir características estomatológicas de la mucopolisacari- dosis tipo VI en paciente pediátrico.

Presentación del caso: Paciente femenino de 5 meses de edad con diag- nóstico de mucopolisacaridosis tipo VI, presenta cráneo dolicocéfalo, hirsutismo frontal, puente nasal deprimido, alas de la nariz antevertidas, facie tosca, cuello corto, incompetencia labial. Intraoralmente, mucosa mastica- toria inflamada y enrojecida, proceso alveolar agrandado, paladar alto, alteración en la erupción, incisivos centrales y laterales en ambas arcadas en erupción activa, con giro- versión y diastemas. Se tomaron radiografías periapicales, se observaron gérmenes de los incisivos centrales supe- riores, se inició protocolo de adecuación del medio bucal, en el seguimiento observamos la erupción de caninos y primeros molares temporales de ambas arcadas, se indica seguimiento mensual para continuar con aplica- ciones de flúor, revisar técnica de cepillado previamente indicada y pasta de más de 1000 ppm de flúor 3 veces al día.

Conclusiones: Es importante saber identificar la facie característica y las manifestaciones orales propias de esta enfermedad, con el fin de brindar un diagnóstico presuntivo y remitir al especialista para su correcto diagnóstico y abordaje. En este caso, contrario a lo que reporta la literatura, se encontró un adelanto en la erup- ción, siendo prioritario el seguimiento periódico con las medidas de higiene y aplicaciones de flúor basadas en su riesgo a caries.